Порок сердца тетрада Фалло

Тетрада Фалло – так называют тяжелое заболевание, которое характеризуется сочетанием четырех пороков сердца. К ним относятся такие пороки, как большой дефект межжелудочковой перегородки, сужение пути оттока крови из правого желудочка, значительное смещение аорты и гипертрофия правого желудочка.

Среди всех известных пороков сердца это заболевание входит в число тех, которые встречаются чаще всего. Данная патология встречается в 6-7% случаев. Среди критических пороков сердца тетрада Фалло диагностируется только в 4% случаев.

Этот порок возникает из-за врожденного дефекта межжелудочковой перегородки. Из-за этого дефекта создаются все необходимые условия для того, чтобы в обоих желудочках присутствовало одинаковое давление. Гипертрофия правого желудочка обычно является следствием наличия противодействия нормального выхода кровотока из правого желудочка. Помимо этого в развитии подобной патологии играет немаловажную роль обменная перегрузка этого желудочка.

Редко данное заболевание сочетается с отсутствием легочного клапана. При этом примерно 40% больных имеют дополнительные пороки сердца. Так, примерно в 3% случаев у больных обнаруживается мышечный дефект межжелудочковой перегородки. Приблизительно у одной четвертой всех больных имеется правосторонняя дуга аорты. Приблизительно у 5-14% больных встречается аномалия коронарных артерий. Причем подобная патология является ничем другим, как отхождением межжелудочковой ветки от пересекающей выводной отдел желудочка правой коронарной артерии.

Причины тетрады Фалло

Чаще всего данным заболеванием болеют дети, у которых имеются те или иные генные отклонения. Такими отклонениями могут быть синдром ДиДжорджа, синдром Патау, синдром Эдварса, а также синдром Дауна. Кроме того, нередко такой порок проявляется у детей, чья мать страдает сахарным диабетом. Подвержены развитию такого порока дети, чьи матери принимали во время беременности алкоголь и наркотические вещества. Помимо этого риск высок у женщин, которые до и в течении беременности принимали много витамина А.

Симптомы

У новорожденных симптомы заболевания обычно не проявляются. Это связано с тем, что до рождения порок, как правило, не нарушает работу сердца. Тем не менее, через несколько дней у ребенка начинают проявляться первые симптомы. В частности к таким симптомам относится синюшность кожных покровов во время кормления грудью, одышка. Со временем цианоз приобретает более выраженный оттенок. При этом синюшность становится заметной на ушных раковинах, на губах.

Иногда симптомы цианоза развиваются только при выполнении физической работы. К примеру, симптомы могут проявляться при ходьбе. Вообще дети с подобным пороком должны чаще отдыхать. Ведь они просто не могут двигаться в течение длительного времени. Иногда порок вынуждает человека буквально не вставать с постели.

Постепенно у больного развиваются изменения пальцев и ногтей, которые характерны для пороков сердца. Эти изменения называют симптомом барабанных палочек и часовых стрелок. Такому названию они обязаны тому, что концы пальцев из-за нарушенного кровообращения утолщаются и по внешнему виду на самом деле становятся похожим на барабанные палочки. При этом ногти у больного становятся более округлыми, что делает их похожими на стрелки часов.

Фазы

Существует три основных фазы течения данного заболевания. Каждой из этих фаз характерны свои симптомы. Так, первая фаза обычно длиться до полугода. Это довольно благополучная фаза, при которой состояние пациента полнее удовлетворительное. При этом нет никакого отставания в физическом развитии.

Вторая фаза, как правило, характерна для возраста от 6 месяцев до 2 лет. В данный период течения заболевания у больного наблюдаются одышечно-цианотические приступы. Эти приступы часто приводят к некоторым мозговым осложнениям, а иногда даже к летальному исходу.

Подобные приступы, как правило, возникают при наличии абсолютной анемии. Причем механизмы развития приступа обычно зависят от того, каким резким будет спазм инфундибулярного отдела правого желудочка. Этот спазм в результате приводит к тому, что вся венозная кровь начинает поступать только в аорту, а это в свою очередь вызывает у ребенка резкую нехватку кислорода в ЦНС. МирСоветов отмечает, что во время приступа количество кислорода, которое попадает в организм, снижается до 35%. Систолический шум резко уменьшается или совсем прекращается. Из-за этого ребенок с данным пороком проявляет очень сильное беспокойство. На его лице отмечается явно выраженный испуг, появляется синюшность, его зрачки расширяются, усиливается одышка, а конечности становятся холодными. Через какое-то время ребенок теряет сознание. Вскоре у него появляются судороги. Когда ребенок пребывает в этом состоянии, то он может даже из-за нехватки кислорода впасть в кому или умереть. Подобные приступы могут иметь различную тяжесть и могут длиться от нескольких секунд до двух-трех минут. После приступа ребенок обычно довольно длительное время остается вялым и малоподвижным. Иногда у ребенка отмечается развитие ослабления произвольных движений. Иногда также может возникать тяжелая форма нарушения мозгового кровообращения.

Третья фаза является переходной фазой, т. е. при её развитии начинают проявляться симптомы взрослого заболевания.

Диагностика тетрады Фалло

При диагностике патологии врачи, прежде всего, опираются на внешний вид больного. Кроме того, важно прослушать сухой, грубый систолический шум в области сердца. Если проводится электрокардиограмма, то выявляются признаки увеличения размеров правых отделов сердца. При проведении рентгенограммы определяются признаки, а точнее типичные изменения, при которых сердце принимает вид «деревянного башмачка». А также выявляется такая типичная картина для данного порока, как не увеличенная форма сердечной тени и обедненный легочный рисунок. Если проводить ЭКГ, то у больного можно определить значительное отклонение электрической оси сердца (на градусов), причем в правую сторону.

Для диагностики может быть весьма полезна эхокардиография, но основным методом все же является ангиография, которая позволяет исследовать сердце с помощью контрастных веществ. Данный метод позволяет уточнить наличие показаний к проведению операции. Кроме того, данная процедура позволит спланировать, в каком объеме будет проведена операция.

Лечение

Тетрада Фалло в любом случае должно быть подвергнуто лечению. Причем, если порок протекает тяжело, то оперативное вмешательство проводится немедленно. При этом операция всегда выполняется при подключении больного к аппарату искусственного кровообращения. Ранее операция проводилась в два этапа, а сегодня делают оба этапа за один раз. Тем не менее, это не всегда так. У некоторых пациентов за один раз провести радикальную операцию невозможно.

При проведении операции хирург исправляет врожденные дефекты межжелудочковой перегородки. Помимо этого устанавливается соединение между самым большим артериальным сосудом и легочной артерией. Кроме того, коррекция подразумевает расширение отверстия суженного пульмонального клапана и расширение суженного оттока правого желудочка.

Смертность во время операции у детей раннего возраста достаточно мала и не превышает 5%. После успешной операции у ребенка исчезает одышка, синюшность, становятся нормальными результаты анализов. При этом дети после операции должны еще наблюдаться у врача.


14:23 07.12.2016



Отзывы и комментарии
Ваше имя (псевдоним):
Проверка на спам:

Введите символы с картинки:



Продвижение сайта на начальном этапе!

Продвижение сайта на начальном этапе!

Итак, ваш сайт уже выложен в сеть, заполнен начальным контентом и ждёт гостей. Но проблема в том, что без ваших усилий на сайт никто не придёт. Для начала вам нужно раскрутить свой ресурс хотя бы до 5...
Чем полезна родиола? В поисках «золотого корня»...

Чем полезна родиола? В поисках «золотого корня»...

Под названием «золотой корень» и «сибирский женьшень» это растение применялось в народной медицине не менее пятисот лет в качестве целебного средства, повышающего физическ...
Что означает «манера держаться»?

Что означает «манера держаться»?

Часто в разговоре можно услышать — «во время встречи он держался очень естественно». Что бы это значило? Оказывается, поза во время разговора важна для оценки нашего визави...
Вкусные рецепты: Конфеты «Мягкий грильяж» в шоколаде (вариант), Вермишель с креветками в тайском соусе., Мусс из тунца

Вкусные рецепты: Конфеты «Мягкий грильяж» в шоколаде...

Конфеты «Мягкий грильяж» в шоколаде (вариант)В моих записях было указано, что курагу и орехи измельчить в миксере. Так я и сделала, но все размельчилось очень неравномерно, а именно, некоторые ядра ми...
Для чего нужны мультимедиа-проекторы

Для чего нужны мультимедиа-проекторы

Для чего нужны мультимедиа-проекторы Мультимедиа-проекторы (или видеопроекторы, как их нередко называют) завоевали большую популярность среди устройств отображения информации. Это настоящие "ма...
Рубенс. «Портрет инфанты Изабеллы». Фон или сияние?

Рубенс. «Портрет инфанты Изабеллы». Фон или сияние?

Изабелла Клара Евгения, дочь испанского короля Филиппа Второго родилась в 1566 году. В те времена испанская корона владела громадными территориями в Европе и Америке. Эту корону Филипп получил от отца...
Может заинтересовать

Как переехать так, чтобы потом не было мучительно

Вам надо переехать, но вы боитесь провести несколько рабочих дней без связи и в бардаке? Читайте дал...

A review of chapters One and Two from the book by

A review of chapters One and Two from the book by Michael A. Beitler called Strategic Organizational...

Проектирование отопительной системы

Проектирование отопительной системы не тривиальное занятие, но каждый должен знать важнейшие этапов...

Вкусные рецепты: дрожжевое тесто, Манные лепешки с

дрожжевое тестоВзять 5-ти л.кастрюлю В миску налить воду ,смешать с дрожжами, сахаром,солью и немнож...

Сколько стоит бесплатный английский? Осторожно: «А

Не знаю, как вы, а я осторожно отношусь к предложению бесплатных услуг. В любой сфере. Известно, что...

О чем нужно помнить в погоне за красотой?

Во все времена женщины боролись с «проблемными зонами». Изнурительные диеты, посеще...

Незабываемый день рождения. Пособие для отличных р

День рождения – это праздник, которого ребенок ждет с особым волнением и надеждой на чудеса. Мы п...

Принципы профессионального беттера, или как создат

Предисловие  Прежде чем приступить к изложению, я  предлагаю договориться. Писать ...

В помощь основной уборке

Как же порой хочется меньше времени тратить на проведение уборки помещений. Да и в течение рабочего ...

Вкусные рецепты: Паучок, мясные ватрушки(вариант),

Паучоквыкладывать слоями,каждый слой поливать майонезом, порезанные ананасы, куриное филе, порезанны...



О информационном портале:

Наш портал является ресурсом, который включает в себя широкий каталог информативных и интересных статей. Каждый гость отыщет для себя что-нибудь полезное. Современный дизайн позволяет вам моментально находить нужную информацию. Самые разнообразные тематические статьи дают возможность вам совершенствоваться в той или иной сфере. Быть более начитанным и грамотным. Современный дизайн сайта позволяет просматривать статьи на всех существующих планшетах. Теперь найти требуемую информацию стало совершенно легко.

Мы подобрали для вас полезные и интересные статьи. У нас сайте вы найдете ответы на необходимые для вас вопросы. Упрощенная система поиска позволяет вам мгновенно отыскать нужную информацию. Адаптированный дизайн позволяет вам просматривать информацию на любых гаджетах. Теперь, поиск нужной информации будет занимать у вас считанные секунды.